O cordoma cresce lentamente. Por este motivo, apresenta poucos sintomas durante sua evolução e pode ser diagnosticado quando já está com grande volume e com invasão de diversas estruturas.

Para realizar o diagnóstico, o médico assistente irá avaliar a história clínica, realizar o exame físico para verificar se existe algum déficit neurológico. 

É muito difícil a identificação do cordoma na radiografia simples.

Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética são exames que demonstram com maior clareza o tumor e sua extensão de partes moles e invasão de estruturas neurológicas.

Caso um cordoma , ou algum outro tumor seja suspeito, deverá ser realizada uma biópsia. Neste procedimento, é retirada uma amostra do tumor com um agulha ou com uma pequena cirurgia. Esta pequena quantidade de tumor é analisada com microscópio em laboratório onde são feitos os exames anatomopatológico e imunohistoquímica que irão definir o diagnóstico do cordoma.

O tratamento do cordoma depende de sua localização, de seu tamanho, das estruturas vizinhas e neurológicas que já invadiu, se tem ou não metástases e da idade do paciente.

As opções de tratamento são :

• Cirurgia: é o melhor tratamento quando o tumor pode ser ressecado com margens de segurança porém, em muitos casos é difícil de ser realizada devido à invasão de estruturas neurológicas.
• Radioterapia: inclui o tratamento com altas doses de radiação com objetivo de matar as células cancerígenas. A radioterapia pode ser realizada antes ou depois da cirurgia, ou em casos em que ela não pode ser realizada.
• Radiocirurgia: é realizada por meio de múltiplas bobinas que permitem uma dose maior de irradiação no tumor, sem lesar os tecido adjacentes.
• Quimioterapia: é feita principalmente em pacientes metastáticos, mas não faz partes do tratamento inicial do cordoma por não ter uma grande resposta.
• Imunoterapia: é uma nova classe de medicamentos que pode ser utilizada em diversos tipos de câncer, mas ainda não têm protocolo estabelecido para o cordoma.

O tratamento costuma ser complexo e difícil. É muito importante que seja feito com cirurgião e equipe experiente no tratamento e condução deste tipo de tumor.
A cirurgia para ressecção do cordoma pode ser extremamente complexa e pode trazer grandes riscos e sequelas ao paciente. Pode ser que o paciente tenha grandes limitações para caminhar, necessite de apoio de muletas de forma permanente e em alguns casos pode ter dificuldade para controlar fezes e urina. Deve-se discutir extensamente a possibilidade e indicação da mesma antes que seja realizada. Caso o cordoma não seja ressecado com margens amplas, existe uma grande chance de recidiva local.

Cada paciente com diagnóstico de cordoma deve ser avaliado  por especialista que irá explicar as características de seu tumor , as opções de tratamento e as possíveis sequelas inerentes ao tumor e à cada tipo de tratamento.