O tumor de células gigantes é um tumor benigno relativamente raro ( 20% dos tumores ósseos benignos). Apesar de ser considerado benigno, ele pode ser localmente agressivo, com alto índice de recidivas e apresentar metástases pulmonares em 2 a 5% dos casos.
O tumor de células gigantes acomete, na maior partes das vezes, adultos jovens (pacientes entre os 20 e 40 anos).
Normalmente o paciente sente uma dor progressiva e percebe um aumento de volume local, com limitação e rigidez para movimentação da articulação.
O local de acometimento mais comum é o joelho, nos ossos de fêmur distal e tíbia proximal, na região metaepifisária destes ossos, que é a região perto da articulação. Outros locais que podem ser acometidos são o ombro (úmero proximal), o punho (rádio distal), ossos das mãos, coluna e bacia.
O principal tratamento do tumor de células gigantes é a cirurgia ,mas existem outras opções de tratamento auxiliares com um novo medicamento chamado denosumab e embolização.
Quando diagnosticado de forma precoce, o resultado de tratamento pode ser excelente.
O tumor de células gigantes é um tumor benigno relativamente raro ( 20% dos tumores ósseos benignos). Apesar de ser considerado benigno, ele pode ser localmente agressivo, com alto índice de recidivas e apresentar metástases pulmonares em 2 a 5% dos casos.
O tumor de células gigantes acomete, na maior partes das vezes, adultos jovens (pacientes entre os 20 e 40 anos).
Normalmente o paciente sente uma dor progressiva e percebe um aumento de volume local, com limitação e rigidez para movimentação da articulação.
O local de acometimento mais comum é o joelho, nos ossos de fêmur distal e tíbia proximal, na região metaepifisária destes ossos, que é a região perto da articulação. Outros locais que podem ser acometidos são o ombro (úmero proximal), o punho (rádio distal), ossos das mãos, coluna e bacia.
O principal tratamento do tumor de células gigantes é a cirurgia ,mas existem outras opções de tratamento auxiliares com um novo medicamento chamado denosumab e embolização.
Quando diagnosticado de forma precoce, o resultado de tratamento pode ser excelente.
A suspeita do diagnóstico é feito pela história, exame físico e exames de imagem.
Em geral, a lesão é única, mas em um pequeno número de casos , pode haver mais de um tumor ao mesmo tempo. Em outros casos, o tumor pode atingir o pulmão, mas raramente estas lesões se desenvolvem.
Normalmente,a radiografia simples é um bom exame para auxílio no diagnóstico, mostrando uma lesão destrutiva na extremidade do osso. Esta lesão é chamada de lítica e é excêntrica na extremidade do osso. Pode haver lesão da cortical do osso e invasão de partes moles.
Caso o tumor de células gigantes seja suspeito, podemos completar a investigação com Tomografia Computadorizada do local e do tórax para avaliar a presença de lesões pulmonares . A Ressonância Magnética é um bom exame para verificar os limites da lesão e avaliar se o tumor já saiu do osso ou não, e se ele está perto de estruturas neurovasculares.
A confirmação do diagnóstico é feita por meio de uma biópsia, que é um procedimento onde é retirado um fragmento do tumor e enviado para análise anatomopatológica com microscópio em laboratório. Nos casos de dúvida, pode ser realizado exame de imunohistoquímica.
Cirurgia
O tratamento do tumor de células gigantes é cirúrgico.
A técnica cirúrgica vai depender de alguns fatores como idade, osso acometido, e extensão da doença no local.
Tumores menores, devem ser curetados minuciosamente. A cavidade criada no osso, deve ser tratada com substâncias que diminuem a chance de recidiva do tumor (adjuvantes) e depois preenchida com enxerto ósseo, substitutos sintéticos , ou cimento ortopédico (o mais utilizado). Em tumores maiores, pode ser necessário utilizar uma placa e parafusos para aumentar a estabilidade da reconstrução.
Em tumores maiores, a destruição óssea é maior, e pode não haver a possibilidade de curetagem do tumor. Nestes casos pode ser necessária a ressecção de todo osso em conjunto com o tumor , e pode ser necessário o uso de próteses especiais (endopróteses não- convencionais) para reconstruir o osso que foi ressecado.
Recorrência local
O tumor de células gigantes pode recidivar localmente. A recidiva média varia de 20 a 40%, mas com técnicas modernas de curetagem, estes índices têm sido cada vez menores.
Medicamentos
Não existe nenhum medicamento que possa substituir a cirurgia no tratamento do tumor de células gigantes, mas existem alguns que podem auxiliar no controle da doença e facilitar a cirurgia.
O medicamento mais eficaz no tratamento deste tumor é o denosumab. Este é um anticorpo monoclonal que se liga no receptor RANK da célula tumoral e têm mostrado ótimos resultados na diminuição do tumor e de seus sintomas antes da cirurgia.
Os medicamentos da classe dos bifosfonados, como ácido zoledrônico e pamidronato, também podem ser utilizados como adjuvantes no tratamento, mas sem uma eficácia comparada ao denosumab.
Embolização
Esta técnica consiste na introdução de um cateter por dentro dos vasos até o local do tumor. Por dentro deste cateter, podem ser colocadas esferas que vão interromper o fluxo de sangue para o tumor . Esta técnica é utilizada para diminuir sangramento na cirurgia, ou para controlar o tumor em casos em que a cirurgia não pode ser realizada, principalmente nas regiões de bacia e coluna.
Quimioterapia e Radioterapia
Não existe nenhum protocolo de quimioterapia eficiente para o tumor de células gigantes. A radioterapia pode ser utilizada naqueles casos em que a cirurgia não pode ser realizada, principalmente em alguns casos da coluna e ossos da bacia.
Metástase no tumor de células gigantes
Apesar de ser considerado benigno, o tumor de células gigantes pode apresentar metástases pulmonares em até 3 % dos casos. Estas lesões não são tão agressivas como nos tumores malignos.
O tratamento varia desde observação e acompanhamento de lesões menos agressivas, até uso de medicamentos, ablação com radiofrequência, ou cirurgia para remoção das lesões.
O prognóstico dos pacientes com tumor de células gigantes varia bastante. Ele depende do tamanho do tumor , da localização, da gravidade das lesões e da resposta ao tratamento.
Naqueles pacientes com lesões pequenas, que ainda não romperam o osso, o prognóstico é muito bom e o tratamento pode resultar em uma vida sem dores ou limitações.
Naqueles casos em que as lesões são maiores e com mais complicações, o tratamento pode ser efetivo na melhora da função e dos sintomas, mas nem em todos os casos teremos a função do membro excelente.
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